IBUKINGの育児日記

先天性心疾患で生まれた我が子の子育て日記

修復手術後の懸念事項

出産前 総肺静脈還流異常症

肺静脈狭窄症（指定難病313）

最も心配するべきはこの難病である。
総肺静脈環流異常症の予後不良としておよそ10％で発症すると言われており、再発の頻度は高い。

これが併発すると、一生付き合わなくてはならなくなる。

肺静脈狭窄症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター
肺静脈が狭窄ないし閉鎖している疾患である。先天性の場合と、総肺静脈還流異常の術後に認められる場合がある。難治性で、予後不良の疾患。４本の肺静脈の内、４本とも狭窄ないし閉鎖があれば、非常に予後不良である。胎児期に４本の肺静脈の内、４本とも閉鎖していれば、生後は生存できない。治療は、カテーテル治療か、手術であるが、再狭窄の頻度は高い。
f:id:hitoribucho:20211123203225j:plain 出典：https://www.nanbyou.or.jp/entry/5401

術後の生存率

いざ出産後に手術を行い、無事成功したとしても、その後に死亡してしまうケースからも目をそらしてはいけない。

新生児例、低体重児、術前からPVO（静脈狭窄）を呈した症例、下心臓型もしくは混合型、極端な左房狭小例、単心室症例の手術成績は不良であるが、様々な文献から整理すると、以下のようにまとめられる。

  • 術後の在院生存率：90%
  • 5年生存率：85%
  • 生後48時間以内の手術における生存率：90%
  • 手術児体重が2.5kg以下における生存率：70%
  • 術後に肺静脈狭窄をきたした症例の3年生存率：60%

    • 参考：（https://plaza.umin.ac.jp/~jscvs/surgery/4_16_syujutu_sinzou_souhaijoumyaku/、http://jpccs.jp/10.9794/jspccs.32.221/data/index.html）

    上記からもわかるように、出生時の体重をできるだけ確保しておくことが重要なポイントになるだろう。
    これはエコー診断を行った医者からも念押しされたことである。

    なお、以下のPVO（静脈狭窄）を起こさなかった場合は殆ど健康体での生活を送ることができることが、唯一の希望の道だろう。
    結論として、我々親は、術後にPVOを引き起こさない結果となることを願うしかない。